뼈,근육 암의 일종인 육종암, 희귀질환 육종암 증상과 치료는?

드라마 야인시대로 유명한 배우 김영호가 한 예능 프로그램에서 육종암으로 투병 중임을 고백했다. 그가 처음 느꼈던 증상은 허벅지 통증이었다.

김영호는 통증이 나타났을 때 바로 병원을 찾지 않고 3개월 동안 방치했다. 이후 통증이 심해져 열 군데 이상의 병원에 다녀야 했고, 육종암이라는 진단을 받았다. 육종암은 희귀암이라 전문의가 적어 진단을 내리기가 쉽지 않은 암이다. 항암치료 약이 너무 독해 혈관이 탔다는 사연과 함께 힘든 시간을 고백했다.

육종암은 전체 암의 1% 발병률로 인구 10만 명당 1명 정도가 발생하는 희귀암이다. 육종암 발생 연령은 소아. 청소년층에서 많이 발생하고, 50대 이후 다시 발생률이 높아지는 암이다.

Q. 육종암이란?

매일 신체에서는 세포의 생성과 사멸이 끊임없이 일어난다. 암세포가 하루에도 수천 개씩 신체에 생겼다가 사라지는 과정을 반복하는데, 세포의 성장과 분화, 사멸 과정으로 신체는 건강을 유지하게 된다. 그러나 세포가 정상 과정을 벗어나 지속해서 성장하는 경우 종양이라고 한다.

종양은 양성과 악성이 있고, 양성 종양은 암과는 다른 혹을 의미한다. 악성 종양은 암을 의미하며 암종과 육종으로 나눈다. 암종은 피부, 장기의 표면 등에 생기는 악성종양이다. 육종암은 신체 골격을 구성하는 뼈, 근육, 혈관, 섬유조직, 연골, 지방 같은 결합 조직에 생기는 악성종양이다.

같은 암이 발생해도 피부 표피에 생기면 피부암이 되고, 얼굴 안쪽 근육이나 뼈에 발생하면 육종암이 된다. 따라서 암종은 폐암, 위암, 직장암, 유방암 등 특정 장기 또는 조직 이름이 붙고 조직 이름이 붙지 않은 암이 육종암이다.

육종암은 기원 세포에 따라 100가지 이상의 세부 종류로 나눠 있어 매우 복잡한 암이다. 암종과 달리 팔다리나 골반 등 깊은 곳에 발생하므로 진행이 어느 정도 되기까지 증상이 없는 경우가 많다.

육종암은 혈액을 타고 다른 곳으로 퍼지는 특징을 가지며, 90% 이상 폐로 전이된다. 육종암은 발병 위치에 따라 크게 악성 골종양과 연부조직육종으로 나눌 수 있다.

소아나 청소년기에 발생 빈도가 높은 골육종과 연골육종처럼 뼈에 발생하는 암을 악성 골종양이라고 하며 신체 206개 뼈 어디에서나 나타날 수 있다. 팔다리의 큰 뼈에 주로 육종암이 나타나는 이유는 대사가 활발해 암이 생기기 쉬운 곳이다. 팔다리에서 가장 많이 발생하고, 그다음은 복부 발병률이 높다.

연부조직육종은 간, 폐 등 장기와 몸을 지탱하는 피부, 뼈를 제외한 지방, 근육, 신경, 섬유조직, 혈관, 인대, 림프관 등 각 기관을 연결하고 지지하는 연부조직에서 발생하는 육종암이다.


Q. 육종암 원인은 무엇인가요?

상피조직에서 발생하는 암종은 외부 자극에 의한 원인이 되는 경우가 많다. 위암 및 대장암 등은 음식, 폐암은 흡연 등의 원인 인자를 확인할 수 있다. 그러나 육종은 외부 접촉이 불가능한 부위라 환경적 요인을 밝히기 어렵다. 유전적 원인도 밝혀진 바 없다.

특정 육종암의 원인이 알려진 것들은 있다. 혈관 내피세포에서 발생하는 ‘카포시 육종’이 에이즈 환자나 장기 이식 환자와 같은 면역력이 떨어진 사람에게 발생한다는 원인이 드물게 알려져 있다. 또한, 소아암의 하나인 ‘유잉육종’도 방사선이 원인이거나 11번 염색체 이상이 발견되는 것이 원인으로 알려져 있다.

그러나 대부분의 육종암은 발병 원인이나 위험 요소 등에 대해 알려진 것이 없다.

Q. 육종암 증상은 무엇인가요?

육종암은 대부분 팔다리나 골반 등 깊은 곳에 발생하기 때문에 어느 정도 진행되기 전에 증상이 나타나지 않는다. 덩어리가 만져지는 종괴, 팔다리 중 하나가 붓거나, 신경이나 혈관 증상, 통증이 나타난다면 이미 병이 많이 진행된 상태이다.

암종은 시간에 따라 순차적으로 진행되므로 진행상태를 병기로 표현하고 환자의 예후를 살필 수 있다. 그러나 육종암은 혈액으로 퍼져 갑자기 폐로 전이되는 경우가 흔하다.

팔다리에서 가장 흔하고, 복부, 흉부, 등에서 발생한다. 소아 청소년에 주로 발생하는 골육종과 유잉육종은 발열과 압통을 동반한 통증과 함께 긴 뼈에서 많이 발생한다. 청소년층은 성장통으로 오인해 방치할 수 있어 조기 진단과 치료가 중요하다. 장년층에서는 연골육종과 섬유육종의 발생 빈도가 높다.

특별한 이유 없이 밤에 통증이 지속하고, 부어오른다면 이미 암이 상당히 진행된 것일 수 있다. 연부조직육종의 경우 상당히 커질 때까지 통증이 없다가 주변 신경과 혈관 압박으로 병원을 찾았다가 발견하는 경우도 많다.

종양 부위의 통증, 부종, 관절염, 심한 경우 골절도 나타날 수 있으며, 폐로 전이가 많이 되어 숨이 차는 경우도 있다.

Q. 육종암 치료는 어떻게 하나요?

전이를 일으킨 육종암은 항암치료를 시행하고, 항암치료가 잘 반응하지 않는다면 수술 치료를 고려한다. 육종암은 종양 절제 후 조직 손상으로 발생한 장애를 최소화하기 위해 근골격계 재건 수술이 필요하다. 재건 수술은 이식 등이 들어가는 고난도 수술이다. 최근에는 3D 프린팅 기술을 이용한 골 재건 수술을 이용하기도 한다. 육종암 생존율은 70% 정도 된다.


Q. 육종암 예방 방법이 있나요?

육종암에 대한 정확한 원인이 알려지지 않아 예방 방법 또한 없다. 다만, 이유 없이 통증이 지속하고 야간에 통증이 심해진다면 병원을 찾아 검진을 반드시 받아 보는 것이 좋다.

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